AUTOPHAGY：自噬提升引发共济失调

共济失调是一种；也性染色体隐性疾病，其特点是共济失调，同时伴有小脑浦肯野线粒体变性人、狂犬病、特别大X射线影响、易患肺癌、不育和其他征状。它是由一个；也规的基因；还有ATM（共济失调性端叶增生症突变）引起的，该基因字节的酶是一个370kDa的脂类酰脂类3激复合物就其激复合物（PIKK）堂兄弟的团体。ATM和它的PIKK姐妹激复合物ATR（共济失调性端粒体病和Rad3就其）在DNA烧伤反应之前发挥关键作用。ATR主要加入单链DNA崩塌的整修；ATM则更多地加入双链崩塌的整修。一些A-T性状似乎与DNA烧伤整修有关（微波敏感性和肺癌倾向）。然而，我们对于脑部的缺陷，包括DNA整修损害如何加剧A-T的外科征状还不太似乎。

除了在肝线粒体之前发挥DNA烧伤整修的关键作用外，ATM和ATR还长期存在于线粒体质之前。人体内复合物体、轴突小体和溶复合物体都与ATM酶有关。此外，发运体也是ATM激复合物的靶点，提醒ATM在诱导代谢物之前可能有核外关键作用。

最近，统计数据分析其他部门在Autophagy月刊上发文，报道了ATM突变加剧A-T的复杂性状的大多原因可能在于自噬和溶复合物体异；也。

统计数据分析其他部门发现ATM通过自噬途径分解，而ATR则由酶复合物体加工分解。自噬和溶复合物体货物运输在atm-/-神经纤维之前均出现了异；也，并且该缺陷会影响线粒体功能，如轴突维持，神经纤维存活和排泄。

在atm-/-溶复合物体之前，统计数据分析其他部门观察到自噬通量上调，这与更酸性的pH就其。重要的是，统计数据分析其他部门发现ATP6V1A（ATP复合物，H +发运，溶复合物体V1亚基A）质子泵是ATM激复合物的抗病毒。在atm-/-神经纤维之前，溶复合物体表现出增强的长周期发运并聚集在核周区域。统计数据分析其他部门将此变化也许ATM和长周期发运社会活动酶dynein错综复杂幸好的物理相互关键作用。

因此，该关键作用会诱导了SLC2A4 / GLUT4（化学势载体堂兄弟4 [促进的发运酶]，团体4）向质膜的发运，而增加其向溶复合物体的发运，加剧排泄能力损害。

总之，这些统计数据强调了ATM加入各种神经纤维小泡的货物运输更进一步，从而为A-T的胃癌机理给予了重新学说，可能帮助共同开发重新治疗方法。

原始说是：

Aifang Cheng et al. ATM loss disrupts the autophagy-lysosomal pathway. AUTOPHAGY 2020, DOI:

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